ENFISEMA PULMONAR

El enfisema pulmonar junto con la bronquitis crónica  forma parte de  el grupo de enfermedades obstructivas crónicas (EPOC).

El enfisema es un aumento irreversible de tamaño de los espacios aéreos de situación distal al bronquiolo terminal. A su vez existe una clara asociación entre el consumo excesivo de cigarrillo y el enfisema.

Tipos de enfisema

Se clasifican según su distribución anatómica dentro del lobulillo.

Centroacinar (centrolobulillar)
Se afectan las partes centrales o proximales de los ácinos, integradas por bronquiolos respiratorios, mientras que los alvéolos distales están corsevados. De este modo en los mismos ácinos y lobullilos coexisten espacios aéreos normales y enfisematosos. Las paredes de los espacios enfisematosos suelen contener grandes cantidades de pigmento negro. Es muy común la inflamación alrededor de los bronquios y bronquiolos. Este tipo de enfisema predomina en fumadores.




Panacinar (panlobulillar)

La dilatación de los ácinos es uniforme desde la altura del bronquiolo respiratorio hasta los alvéolos ciegos terminales. Tiende a situarse en las regiones inferiores y en los bordes anteriores del pulmón, y de ordinario es mas intenso en las bases. Guarda relación con la deficiencia de alfa1-antitripsina..

Enfisema acinar distal (paraseptal)
La porción proximal del ácino es normal y la alteración prevale en la parte distal. Es mas llamativo en las inmediaciones de la pleura, a lo largo de los tabiques lobulillares de tejido conjuntivo y en los bordes de los lobulillos. Se da adyacente a zonas de fibrosis, cicatrización o atelectacias y tradicionalmente es mas intenso en la mitad superior de los pulmones.

Aumento de tamaño de los espacios aéreos con fibrosis (enfisema irregular)
El dano del acino es irregular, casi siempre esta vinculado a alguna deformidad cicatricial. En la mayoría de los casos es asintomático e irrelevantes para la clínica.

Patogenia:
Se produce por la destrucción de las paredes alveolares por el mecanismo proteinasa-antiproteinasa, secundado e incitado por el desequilibrio entre oxidantes y antioxidantes.
El desequilibrio proteinasa-antidesproteinasa se debe a una insuficiencia genética de la antiproteinasa alfa1-antitripsina, que tiene una tendencia sensiblemente mayor a contarer un enfisema pulmonar, agravada por el tabaco.
La alfa1-antitripsina es un inhibidor fundamental de las proteinasas, segregadas por los neutrófilos durante la inflamación.

Secuencias de acontecimientos:

• Los neutrófilos en condiciones normales quedan secuestrados en los capilares periféricos, incluidos los del pulmón, y muy pocos acceden a los espacios alveolares.
• Cualquier estimulo que incremente el numero de leucocitos en el pulmón o la liberación de sus gránulos cargados de proteinasas acentúa la actividad proteolítica.
• A unas concentración séricas bajas de alfa1-antitripsina, la destrucción del tejido elástico no encuentra obstáculos y aparece el enfisema.

En los fumadores, los neutrófilos y los macrófagos se acumulan en los alvéolos. Es posible que participe de forma directa de la acción quimiotáctica de la nicotina, así como los efectos de las especies reactivas del oxigeno contenidas en el humo. Los neutrófilos acumulados se activan y liberan sus gránulos con un abanico de abundantes proteinasas celulares, que provocan el daño tisular.

Asimismo, el tabaco favorece la actividad de las elastasas en los macrófagos, su acción no esta inhibida por la alfa1-antitripsina y en realidad, puede ejercer una digestión proteolítica de esta antiproteinasa.

En condiciones basales, el pulmón contiene una dotación saludable de antioxidantes que mantienen reducidas al mínimo las alteraciones oxidativas. El humo del tabaco lleva cuantiosas EROS, que agotan estos mecanismos antioxidantes, lo que suscita la lesión tisular. Una consecuencia secundaria de la afectación oxidativa es la desactivación de las antiproteinasas naturales, lo que desemboca en una deficiencia  funcional de la alfa1-antitripsina.

La perdida de tejido elástico en las paredes de los alvéolos que rodean a los bronquiolos respiratorios reduce la tracción radial y así hace que los tramos se cierren durante la espiración. Todo ello conduce a una obstrucción funcional del flujo aéreo pese a la ausencia de una obstrucción mecánica.

También, existe una inflamación en los bronquiolos, donde se observan una serie de cambios:

-metaplasia de células caliciformes con tapones de moco en la luz

-infiltración inflamatoria de las paredes por neutrófilos, macrófagos, linfocitos B y T

-engrosamiento de las pared bronquiolar debido a la hipertrofia del musculo liso y fibrosis peribronquial.

Estas transformaciones estrechan la luz de los bronquiolos y ayudan a obstruir las vías respiratorias.

El enfisema evolucionado provoca unos pulmones voluminosos, que muchas veces se superponen al corazón y lo ocultan al retirar la pared anterior del tórax. La afectación es mas intensa en los dos tercios pulmonares superiores. Las grandes vesículas y bullas son mas características del enfisema irregular secundario a una cicatriz y del enfisema acinar distal.

A nivel microscopio, los alvéolos, tienen un tamaño demasiado grande y están separados por delgados tabiques exclusivamente con una fibrosis centroacinar focal. Estas estructuras han perdido su conexión con la pared externa de las vías aéreas pequeñas. A  medida que desaparecen las paredes alveolares disminuye el lecho capilar.

Evolución clínica:

Las manifestaciones clínicas del enfisema no surgen hasta verse alterado un tercio del parénquima pulmonar funcional como mínimo.

• disnea
• tos 
• sibilancias
• perdida de peso
• tórax en tonel
• limitación del flujo aéreo en espiración

La aparición de un cor pulmonale y a la larga de una insuficiencia cardíaca congestiva, ligada a la hipertensión vascular pulmonar secundaria, acarrea un pronostico malo. La muerte por enfisema se debe a acidosis respiratoria y coma;  insuficiencia cardíaca derecha; colapso masivo de los pulmones a raíz de un neumotorax.

Terapéutica

Broncodilatadores, corticoesteroides, una bullectomia y en algunas ocasiones una operación para reducir el volumen pulmonar y un trasplante de pulmón.

http://www.youtube.com/watch?v=oIXbxvaJlR8


Otras formas de enfisema

• Hiperinsuflación compensadora: una dilatación de los alvéolos sin destrucción de las paredes de los tabiques como resultado de la desaparición del parénquima pulmonar en otro lugar.
• Hiperinsuflación obstructiva: por un tumor o por cuerpo extraño
• Enfisema bulloso: espacios con un diámetro mayos de 1cm en su estado de distención que surgen en cualquier tipo de enfisema.
• Enfisema intersticial: entrada de aire en el estroma de tejido conjuntivo correspondiente al pulmón, el mediastino o tejido celular subcutáneo.