ENFISEMA PULMONAR

El enfisema pulmonar junto con la bronquitis crónica  forma parte de  el grupo de enfermedades obstructivas crónicas (EPOC).

El enfisema es un aumento irreversible de tamaño de los espacios aéreos de situación distal al bronquiolo terminal. A su vez existe una clara asociación entre el consumo excesivo de cigarrillo y el enfisema.

Tipos de enfisema

Se clasifican según su distribución anatómica dentro del lobulillo.

Centroacinar (centrolobulillar)
Se afectan las partes centrales o proximales de los ácinos, integradas por bronquiolos respiratorios, mientras que los alvéolos distales están corsevados. De este modo en los mismos ácinos y lobullilos coexisten espacios aéreos normales y enfisematosos. Las paredes de los espacios enfisematosos suelen contener grandes cantidades de pigmento negro. Es muy común la inflamación alrededor de los bronquios y bronquiolos. Este tipo de enfisema predomina en fumadores.




Panacinar (panlobulillar)

La dilatación de los ácinos es uniforme desde la altura del bronquiolo respiratorio hasta los alvéolos ciegos terminales. Tiende a situarse en las regiones inferiores y en los bordes anteriores del pulmón, y de ordinario es mas intenso en las bases. Guarda relación con la deficiencia de alfa1-antitripsina..

Enfisema acinar distal (paraseptal)
La porción proximal del ácino es normal y la alteración prevale en la parte distal. Es mas llamativo en las inmediaciones de la pleura, a lo largo de los tabiques lobulillares de tejido conjuntivo y en los bordes de los lobulillos. Se da adyacente a zonas de fibrosis, cicatrización o atelectacias y tradicionalmente es mas intenso en la mitad superior de los pulmones.

Aumento de tamaño de los espacios aéreos con fibrosis (enfisema irregular)
El dano del acino es irregular, casi siempre esta vinculado a alguna deformidad cicatricial. En la mayoría de los casos es asintomático e irrelevantes para la clínica.

Patogenia:
Se produce por la destrucción de las paredes alveolares por el mecanismo proteinasa-antiproteinasa, secundado e incitado por el desequilibrio entre oxidantes y antioxidantes.
El desequilibrio proteinasa-antidesproteinasa se debe a una insuficiencia genética de la antiproteinasa alfa1-antitripsina, que tiene una tendencia sensiblemente mayor a contarer un enfisema pulmonar, agravada por el tabaco.
La alfa1-antitripsina es un inhibidor fundamental de las proteinasas, segregadas por los neutrófilos durante la inflamación.

Secuencias de acontecimientos:

• Los neutrófilos en condiciones normales quedan secuestrados en los capilares periféricos, incluidos los del pulmón, y muy pocos acceden a los espacios alveolares.
• Cualquier estimulo que incremente el numero de leucocitos en el pulmón o la liberación de sus gránulos cargados de proteinasas acentúa la actividad proteolítica.
• A unas concentración séricas bajas de alfa1-antitripsina, la destrucción del tejido elástico no encuentra obstáculos y aparece el enfisema.

En los fumadores, los neutrófilos y los macrófagos se acumulan en los alvéolos. Es posible que participe de forma directa de la acción quimiotáctica de la nicotina, así como los efectos de las especies reactivas del oxigeno contenidas en el humo. Los neutrófilos acumulados se activan y liberan sus gránulos con un abanico de abundantes proteinasas celulares, que provocan el daño tisular.

Asimismo, el tabaco favorece la actividad de las elastasas en los macrófagos, su acción no esta inhibida por la alfa1-antitripsina y en realidad, puede ejercer una digestión proteolítica de esta antiproteinasa.

En condiciones basales, el pulmón contiene una dotación saludable de antioxidantes que mantienen reducidas al mínimo las alteraciones oxidativas. El humo del tabaco lleva cuantiosas EROS, que agotan estos mecanismos antioxidantes, lo que suscita la lesión tisular. Una consecuencia secundaria de la afectación oxidativa es la desactivación de las antiproteinasas naturales, lo que desemboca en una deficiencia  funcional de la alfa1-antitripsina.

La perdida de tejido elástico en las paredes de los alvéolos que rodean a los bronquiolos respiratorios reduce la tracción radial y así hace que los tramos se cierren durante la espiración. Todo ello conduce a una obstrucción funcional del flujo aéreo pese a la ausencia de una obstrucción mecánica.

También, existe una inflamación en los bronquiolos, donde se observan una serie de cambios:

-metaplasia de células caliciformes con tapones de moco en la luz

-infiltración inflamatoria de las paredes por neutrófilos, macrófagos, linfocitos B y T

-engrosamiento de las pared bronquiolar debido a la hipertrofia del musculo liso y fibrosis peribronquial.

Estas transformaciones estrechan la luz de los bronquiolos y ayudan a obstruir las vías respiratorias.

El enfisema evolucionado provoca unos pulmones voluminosos, que muchas veces se superponen al corazón y lo ocultan al retirar la pared anterior del tórax. La afectación es mas intensa en los dos tercios pulmonares superiores. Las grandes vesículas y bullas son mas características del enfisema irregular secundario a una cicatriz y del enfisema acinar distal.

A nivel microscopio, los alvéolos, tienen un tamaño demasiado grande y están separados por delgados tabiques exclusivamente con una fibrosis centroacinar focal. Estas estructuras han perdido su conexión con la pared externa de las vías aéreas pequeñas. A  medida que desaparecen las paredes alveolares disminuye el lecho capilar.

Evolución clínica:

Las manifestaciones clínicas del enfisema no surgen hasta verse alterado un tercio del parénquima pulmonar funcional como mínimo.

• disnea
• tos 
• sibilancias
• perdida de peso
• tórax en tonel
• limitación del flujo aéreo en espiración

La aparición de un cor pulmonale y a la larga de una insuficiencia cardíaca congestiva, ligada a la hipertensión vascular pulmonar secundaria, acarrea un pronostico malo. La muerte por enfisema se debe a acidosis respiratoria y coma;  insuficiencia cardíaca derecha; colapso masivo de los pulmones a raíz de un neumotorax.

Terapéutica

Broncodilatadores, corticoesteroides, una bullectomia y en algunas ocasiones una operación para reducir el volumen pulmonar y un trasplante de pulmón.

http://www.youtube.com/watch?v=oIXbxvaJlR8


Otras formas de enfisema

• Hiperinsuflación compensadora: una dilatación de los alvéolos sin destrucción de las paredes de los tabiques como resultado de la desaparición del parénquima pulmonar en otro lugar.
• Hiperinsuflación obstructiva: por un tumor o por cuerpo extraño
• Enfisema bulloso: espacios con un diámetro mayos de 1cm en su estado de distención que surgen en cualquier tipo de enfisema.
• Enfisema intersticial: entrada de aire en el estroma de tejido conjuntivo correspondiente al pulmón, el mediastino o tejido celular subcutáneo.

CARDIOPATIAS CONGÉNITAS

Las anomalías  malformaciones o defectos congénitos son sinónimos que se utilizan para describir anormalidades estructurales, de la conducta, funcionales y metabólicas que se encuentran en el momento del nacimiento. 

Las cardiopatías congénitas son alteraciones del corazón o de los grandes vasos, que está estimada  en un 1% entre los niños nacidos vivos. La incidencia en los nacidos muertos es diez veces mas alta.
Se calcula que el 8% se debe a factores genéticos  el 2% a factores ambientales y el resto a una interacción compleja entre las influencias genéticas y los agentes ambientales. Como ejemplo de teratógenos cardiovasculares se encuentran la tilidomida y el virus de la rubéola  aunque existen otros como la vitamina A, el alcohol y muchos otros compuestos. Enfermedades maternas como la diabetes y la hipertención también se vinculan.
Entre el 6% al 10% de los recién nacidos con malformaciones cardíacas tienen una anomalía cromosomica no balanceada.
Por ultimo las malformaciones cardíacas forman parte de los diversos síndromes genéticos que incluyen anomalías craneofaciales como los de  Di George, Goldenhar y Down y en la trisomia 18(Síndrome de Edwards)
Los genes que regulan el desarrollo cardíaco al estar mutados también producen estas anomalías  por ejemplo las mutaciones en el gen NKX2.5 sobre el cromosoma 5q35 produce comunicación interauricular, tetralogia de Fallot y en la forma autosomica dominante retraso en la conducción A-V. Las   mutaciones en el gen TBX5 causan síndrome de Holt-Oram, caracterizado por anomalías preaxiales de la extremidad y comunicación interauricular.

Clasificación de las cardiopatías congénitas

• Malformaciones que originan un cortocircuito de izquierda a derecha.
• Malformaciones que originan un cortocircuito de derecha a izquierda.
• Malformaciones que originan obstrucción.

Cortocircuitos de Izquierda a Derecha:

Es una comunicación anómala entre las cavidades, los conductos anómalos dejan pasar el flujo de sangre a favor del gradiente de presión desde el lado izquierdo al derecho.

Estos se pueden dividir en comunicaciones interauricular, persistencia del agujero oval, comunicación interventricular, conducto arterioso persistente, comunicación auriculoventricular.

Comunicación interauricular (CIA)

Es un orificio anormal y permanente del tabique interauricular, debido a que la formación del tejido queda incompleta y deja pasar sangre entre las auriculas izquierda y derecha. Suele ser asintomatica hasta la edad adulta.
 Hay 3 tipos:C
CIA de tipo secumdum(90%) una perforación de la fosa oval cerca del centro del tabique interauricular.
CIA de tipo primum(5%) estan adyacentes a las valvulas AV.
CIA del seno venoso(5%) situados cerca de la desembocadura de la vena cava superior y pueden asociarse a un retorno venoso pulmonar anomalo hacia la auricula derecha.


Persistencia del agujero oval

El agujero oval permeable es un pequeño orificio creado por un colgajo de tejido abierto en el tabique interauricular a la altura de la fosa oval.
En el feto esta es una comunicación funcional de derecha a izquierda que permite que la sangre cargada de oxigeno procedente de la placenta evite los pulmones aun sin inflar. Esta hendidura se cierra tras el parto por el incremento de la presión sanguínea. En el 20% de las personas queda un colgajo sin sellar que puede abrirse cuando aumenta la presión en el lado derecho del corazón.



Comunicación interventricular (CIV)

El cierra incompleto del tabique interventricular, que deja el paso libre de la sangre entre los ventrículos izquierdo y derecho, es la forma mas frecuente de anomalía congénita en el corazón.Por lo general las CIV van acompañadas de otras cardiopatías congénitas .
Se clasifican según su tamaño y su localización  Alrededor del 90% afectan a la región membranosa del tabique interventricular. El resto están situados bajo la válvula pulmonar o en el seno del tabique muscular. Las del tabique muscular pueden ser múltiple.
Las lesiones  grandes generan problemas desde el nacimiento, las de menor tamano en general se toleran bien durante años. El 50% de las CIV musculares pequeñas se cierran de manera espontanea. Los defectos grandes suelen ser membranosos o infundibulares  y por lo general generan un cortocircuito de izquierda a derecha apreciable, que da lugar a hipertrofia ventricular derecha mas hipertensión pulmonar casi desde el parto. Con el paso del tiempo personas con  gran CIV abierta desarrollan una vasculopatía pulmonar irreversible, que a la larga desemboca en una inversión del cortocircuito, con cianosis, y muerte del paciente. 


Conducto arterioso persistente (CAP)

El conducto arterioso es una estructura fetal indispensable, que cierra se cierra espontáneamente en condiciones normales, cuando este sigue abierto luego del parto se denomina CAP.
En la circulación fetal, el conducto arterioso desvia la sangre desde la arteria pulmonar hacia la aorta lo que sirve para eludir a los pulmones.
El CAP genera un soplo áspero y continuo característico "de maquina".
Como el cortocircuito al principio va de izquierda a derecha, no hay cianosis, pero antes o después la sobrecarga añadida de volumen y de presión produce unos cambios obstructivos en las arterias pulmonares pequeñas  que dan lugar a una inversión del flujo.
En cualquier CAP debería cerrase lo antes posible, por el contrario, la conservación de la permeabilidad adquiere gran importancia para la supervivencia de los recién nacidos .


Comunicación auricoloventricular (CAV)

Se produce por un fallo embrionario que impide la fusión suficiente entre los cojinetes endocardicos superior e inferior del conducto AV. Su consecuencia es un cierre incompleto del tabique AV y una malformación de las válvulas tricuspide y mitral. Sus formas mas frecuentes son la CAV parcial (CIA de tipo primum mas una hendidura en la valva anterior de la válvula mitral) y la CAV completa ( gran CAV combinada mas una extensa válvula AV común . En esta ultima forma las cuatro cavidades cardíacas se comunican libremente entre si, lo que propicia una hipertrofia por volumen de todas ellas. Es frecuente en el Síndrome de Down.




Cortocircuitos de Derecha a Izquierda

Las enfermedades de este grupo provocan cianosis en fases precoces de la vida posnatal.Estas enfermedades son la tetralogia de Fallot, la transposición de los grandes vasos, persistencia de tronco arterioso, la atresia tricuspidea y la conexión venosa pulmonar anómala total.





Tetralogia de Fallot



Los cuatro rasgos cardinales de la tetralogia de Fallot son: CIV, obstrucción del infundibulo de la salida del ventrículo derecho (estenosis subpulmonar), una aorta acabalgada sobre la CIV y hipertrofia ventricular derecha.
El corazón esta agrandado y puede tenes "forma de bota"
La CIV suele ser grande. La válvula aórtica forma su borde superior, y cabalga si sobre el defecto y sobre las dos cavidades ventriculares. La obstrucción al flujo de salida del ventrículo derecho se debe  con mayor frecuencia al estrechamiento del infundibulo, pero puede ir acompañado de estenosis pulmonar a veces hay una atresia completa de la válvula pulmonar  y de una porción de las válvulas pulmonares.
Sus consecuencias clínicas depende primordialmente de la gravedad de la estenosis pulmonar, por que es lo que determina el flujo sanguíneo  Si el componente es leve el cortocircuito puede ir de izquierda a derecha y puede aparecer sin cianosis. A medida que las presiones del lado derecho se acerquen a las del Izquierdo o las superen, aparecerá un cortocircuito de derecha a izquierda, lo que genera cianosis.
La mayoría de los bebes son cianoticos en el momento del parto o poco después.


Trasposición de los grandes vasos (TGV)

Produce una discordancia ventroarterial: la aorta se origina en el ventrículo derecho, y queda delante a la derecha de la arteria pulmonar, que proviene del ventrículo izquierdo.
Las conexiones AV son normales. El defecto embrionario de la TGV completa se relaciona con la formación anormal de los tabiques troncal y aortopulmonar. Su resultado es una separación entre las circulaciones sistémicas y pulmonar, situación incompatible con la vida salvo que exista alguna comunicación que mezcle la sangre (CIV)


Persistencia del tronco arterioso
Hay un problema durante el desarrollo que afecta la separación del tronco arterioso embrionario en la aorta y la arteria pulmonar. Esto da lugar a una gran arteria que recibe sangre de ambos ventrículos y es el punto de origen de la circulación sistémica, pulmonar y coronaria.


Atresia tricuspídea
Oclusión completa del orificio de la válvula tricúspide. Su origen embrionario es  por una división desigual del conducto AV, la válvula mitral es mayor de lo normal y casi siempre hay un subdesarrollo del ventrículo derecho. La circulación se mantiene a través de un cortocircuito de  derecha a izquierda.


Comunicación venosa pulmonar anómala total
Las venas pulmonares  no llegan a unirse directamente en la aurícula izquierda, aparece cuando se forma una vena pulmonar común en el periodo embrionario o si queda atrésica. Los conductos venosos sistémicos primitivos que suelen verter su contenido procedente de los pulmones en la vena innominada izquierda o en el seno coronario, son los que posibilitan el desarrollo del feto. Siempre hay una persistencia del agujero oval, o una CIA lo que permite la llegada de la sangre venosa pulmonar a la aurícula izquierda.
Consecuencias: hipertrofia por volumen y por presión y dilatación del lado derecho del corazón  así como dilatación del tronco pulmonar. La aurícula derecha esta hipoplasica, pero el ventrículo habitualmente esta de un tamaño normal.


Malformaciones congénitas obstructivas
Esta puede darse  a nivel de las válvulas cardíacas o en el interior de uno de los grandes vasos algunos ejemplos estenosis o la atresia de las válvulas aórticas o pulmonares y la coartación de la aorta.


Coartación de la aorta
Es el estrechamiento o constricción de la aorta.  Hay dos formas clásicas:

una forma infantil con hipoplasia tubular del arco aórtico proximal a un conducto arterioso permeable; y una forma adulta en la que existe un repliegue aislado de la aorta como una cresta, justo enfrente del conducto arterioso cerrado y en posición distal a los vasos del cayado.
Sus manifestaciones clínicas dependen del grado de estrechamiento y de la permeabilidad del conducto arterioso.
Clasicamente hay una hipertención en las extremidades superiores, en cambio los pulsos son débiles  y existe hipotensión en los miembros inferiores. En los adultos aparece una circulación colateral entre las ramas previas a la coartación y las arterias posteriores a través de  unas arterias intercostales y mamarias internas agrandadas. Cuando es notable aparecen soplos en la sístole, también hay una cardiomegalia debida a la hipertrofia por presión sobrecarga del ventrículo izquierdo.


Estenosis y atresia pulmonar

 Es la obstrucción a la altura de la válvula pulmonar, que puede ser leve o grave, la lesión estará aislada o formara parte de una anomalía mas compleja. A menudo se acompaña  de una hipertrofia ventricular derecha.
 Si la atresia es completa, no existe comunicación  entre el ventrículo derecho y los pulmones, el cuadro aparece asociado a hipoplasia del ventrículo derecho y una CIA. las estenosis leves pueden ser asintomática y compatibles con la vida

Estenosis y atresia aórtica
El estrechamiento y la obstrucción pueden darse a tres alturas: valvular, subvalvular y supravalvular.
En la estenosis aórtica valvular las valvas seran pequeñas, engrosadas o anormales por su numero.
En la estenosis subaortica puede estar ocasionada por un engrosamiento en anillo o en collar  de tejido fibroso endocardico por debajo del nivel de las valvas. 
La estenosis aórtica supravalvular es una forma hereditaria de displasia aórtica en la que la pared de la aorta ascendente es muy ancha, lo que provoca reducción de la luz.